Beyincik sarkması

Tarif: 19 yüzyılın sonlarında 1860 yıllarında Alman Patolog Chiarı kendi ismini verdiği beyincik ve beyin dokularının sarktığı 4 çeşit doğumsal anomaliyi tanımlamıştır.

Tip 1: Arnold- Chiari (A-C Tip 1) anomalisinin de beyinciğin tonsillalarının servikal spinal kanal içerisine uzanmasıdır.

Tip 2: Arnold- Chiari (A-C Tip 2) anomalisinin de ise beyinciğin tonsillaları yanında beyincik yapılarının servikal omurilik kanalı içerisine uzanması kelam mevzusudur. Bu tip anomalide birlikte beraberinde bel bölgesinde myelomeningosel kesesi bulunmaktadır.

Tip 3: Arnold- Chiari (A-C Tip 3) anomalisininde ise boyun bölgesinde myelomeningosel kesesi ile birlikte orta beyin yapılarının kese içerisine bulunmasıdır.

Tip 4: Arnold- Chiari (A-C Tip 4) anomalisinin de ise beyincik dokularının gelişmemesi yanında orta beyin dokuları da sarkmıştır .

Tip- 1 Beyincik sarkması :

Bu tip anomalinin ana özelllliği beyincikteki tonsillalarının foramen magnum altında servikal omurilik kanalı içerisine sarkmasıdır.. Bu hastalıkta Beyin Omurulik Sıvısının (BOS) hem beyin, hemde omurilik kanalında dolanımı bozulması sonrası beyin içerisinde basınç değişikliklerine ve baş içi basınıncın artmasına yol açmaktadır.

Bu hastalığın oluşumunda ileri sürülen 3 teori vardır;

1: Hidrodinamik teori ;kafa içi basıncı ile omurilik kanalı ortasındaki basınç farkı

2: Mekanik teori; beyincikteki yapışıklılara bağlı olarak BOS dolanımın bozukluğu kelam konususdur

3: Yanlış gelişim;yaygın gelişimsel bozukluğun bir lokal uzanımı olarak beyincik dokuları uzamıştır.

Tip- 1 Beyincik sarkması çoklukla gençlik çağında daha sık görülmektedir. En sık görülme yaşı 20-30 yaşlardır. Bayanlar da erkeklere göre daha sık görülmektedir.Çocukluk çağında görülmektedir.

Tip- 1 Beyincik sarkması: Klinik şikayetleri ve Bulguları:

Beyincik sarkması en sık şikayetleri bilhassa aralılklı artan baş içi basıncı sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrıdır. . Baş ağrısı bilhassa geceleri uykudan uyandıracak üsluptadır.Baş ağrısı ekseriyetle bulantı bazende kusma ile birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki bazen omuzlara yanlışsız yayılan ağrıları ve sertlikle takip eder. Ağrı vakit zaman olur bazen hiç olmaz bunun nedeni BOS dolanımındaki aralıklı seyirdir. Ayrıyeten omuz, bel yahut bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan stilde değildir.Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç yahut baskı hissi en sık şikayetlerdir. Bu ağrıları baş dönmesi dengesizlik şikayetleri takip eder. Artan baş içi basıncının yansıması olarak gözlerde bulanık görme, çift görme, gözlerin ardında ağrı ve basınç hissi işığa ve güneşe bakamama şikayetleri vardır.En sık olarak (% 70) nörolojik defisitlerden bilhassa motor ve duyu defisitleri ekstremiteler de olup bu bulgu omurilik kanalı içerisinde kist olanlarda görülür.Bundan sonra % 30- 40 oranında yürüme bozukluğu (ataksiler) görülür.Daha az sıklıkla % 15-25 oranında yutma zahmeti, konuşma bozukluğu, nistagmus, ve beyincik kranial hudut felçleri görülür.Beyincik bir istikrar merkezi olduğu için beyincik baskı altında olduğu için bilhassa ince hareketler yahut koordine hareketler bazende ellerde titremeler görülür.Ataksi başlığı altındaki istikrar bozukluğu baskındır.

Çocukluk ve adelosan çağı ilerleyici skolyozların % 30 unda Tip 1 beyincik sarkması birlikte bulunur görülür

Teşhis

Bu malformasyonun incelemesinde günümüzün en uygun tetkik metodu Magnetik Rezonans Görüntülemedir (MRG). Servikal MRG incelemesinde bir yahut her iki beyincik tonsillasının foramen magnumun altında uzanmasıdır.Ancak bu sarkma numerik olarak çok da anlamdı değildir. Zira beyincik sarmasındaki sebeb olaylar farklı olduğundan örneğin 3 mm lik bir sarkma bile beyincik sarkmasını şikayet verir hale getirebilirken yahut 8 mm lik sarkma hiç bir vakit şikayet vermeyebilir. Bu tip anomalilerde beraberinde birlikte küçük posteriör fossa, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon yahut baziler invaginasyon üzere anomaliler eşlik edebilir.Bu yüzden boyun bölgesisinin 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografi testleri ile bu anomalilerin bulunup bulunmadığı dikkatlice araştırılmalıdır.Beyin tomografi testinde beyincik ve foramen magnumun kemiksel anotomik ayrıntılar incelenir. Bu inceleme Cerrahi stratejide epeyce değer arzetmektedir.Ayrıca beyin içerisinde BOS dolanımı için beyin BOS dinamiği gözden geçirilmelidir.. Arnold-Chiari malformasyonun % 50-60 ında hidro-sirengomyeli kaviteleri birlikte görülmektedir.

AYIRICI TEŞHİS

Bu hastalar ekseriyetle hastanelerde bir çok değişik branşlarda tetkik ve tedavi edilirler Bu hususların başlıcaları;

1: Baş ağrısı nedeniyle nöroloji polikliniklerine tetkik ve tedavi edilriler,

2:: Baş dönmesi başlığı altında öncelikle vertigo diye araştırılırlar,

3:: Boyun fıtğı nedeniyle beyin cerrahi ortopedi fizik tedavi ve ağrı polikliniklerinde araştırılırlar,

4: Depresyon başlığı altında psikiyatrı kliniklerince tedavi edilirler

5: Uyku apnesi başlığı altında ve teneffüs sorunu nedeniyle göğüs hastalıkları tetik edilriler

6: Bazen göğüs ağrısı nefes darlığı nedeniyle kardiaoloji kliniklleri tarafından tetki edilirler

7: Bulantı şikayeti ile gastro-entroloji jkliniklerince tetkik edilirler.

8: Beyinciğin demyelinizan (multipl skleroz) hastalıkları

Tedavi

Bu anomalinin tedavisi cerrahidir. Malesef bu anomalinin tıbbı tedavisi yoktur. Tedavide ana soru bu anomali şikayet veriyormu yoksa vermiyormu bu sorunun karşılığı çok kıymetlidir. Cerrahi tedavinin maksadı, kranio-servikal bölgede bozulan nöral yapıları rahatlatmak ve BOS dolanımını düzeltmek için art çukur kemik yapıları restore etmektir. Beyincik sarkması tip 1’ cerrahi tedavisindeki uygulananan ameliyat teknikleri; suboksipital kraniektomi, araknoid yapışıklıkların giderilmesi, tonsillar rezeksion ve duraplastidir.

Suboksipital dekompresyon yapmadan evvel önden bası nedenleri; platibazi, C-1 asimilasyonu tanımlanmalıdır.Böyle durumlarda beyincik sarkması eşlik eden başka anomaliler hakikat tanımlanmalıdır Bu durumda ağız yoluyla öndeki bası kaldırıldıktan sonra enseden cerrahi teşebbüs düşünülmelidir.

Arnold-Chiari malformasyonunda hidro/sirengomyeli üzere birlikte spinal kavitasyonu olan olgularda, sirengo-subaraknoid,sireno-plevral shunt üzere alternatif cerrahi teknikler uygulanmaktadır.

Pediatrik A-Chiari malformasyonu olgularda birinci sorun cerrahi endikasyondur. Bu yaş kümesinde A-Chiari tip 1 teşhisi çoğunlukla rastlantısal bulgudur. Bu yaş kümesi olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir konsensus yoktur. Erişkin kümesi Arnold-Chiari malformasyonları cerrahi tedavi sonuçlarında; bilhassa suboksipital kraniektomi, C-1 laminektomi, duraplasti yapılan olguların % 100 şikayetlerde düzgünleşme, sirengomyeli olguların % 80 sirengomyeli kavitasyonda küçülme görülmektedir.

Sonuç olarak: Tip-1 beyincik sarkması bir doğumsal anomali olup oluşumunda bir mekanik blok sonrası hudut elamanları basısı ve BOS dolanımı engellenmesi kelam konususdur. Çoklukla genç erişkin yaşında değişik subjektif yahut objektif şikayetleri vardır. Bu şikayetler ortasında en sık olanları baş ağrısı,boyun ağrısı ve omuzlarda ağrı sıktır: Hastaların %60 ında beraberinde spinal omurilik içerisinde sirengomyelik kavitasyon bulunur. Teşhisde servikal MRG altın standart olup beyincik tonsillaları servikal spinal kanal içerisine yer değ
iştirmiştir. A- Chiari tip 1 in tedavisi cerrahidir.Cerrahi tedavide suboksipital dekompresyon, duraplasti en sık yapılanıdır. Şayet cerrah ameliyat esnasında ense bölgesindeki, varsa kemik,baskıları kaldırıırsa yahut beyincik içerisisndeki BOS dolanımını engelleyen nedeni ortadan kaldırısa cerrahi tedavinin sonuçları harikadır Bu türlü durumlarda beyincik sarkması şikayetlerin tama yakın güzelleşmektedir. Şayet Beyincik sarkmasının nedeni ortadan kaldırılmazsa malesef şikayetlerde düzgünleşme beklenmmelidir. Bu türlü başarısısz durumları ayırıcı teşhiste bulanan hastalıkaları yahut başka beyincik hastalalıklarını gözden geçirilmelidir.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir