Hirschsprung(konjenital agangliyonik megakolon) hastalığı nedir, tedavi süreçleri?

Hirschsprung hastalığı ya da “konjenital agangliyonik megakolon”, bağırsakların gevşemesini sağlayan hudut hücrelerinin yokluğu ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Bağırsaklar kasılıp gevşeyerek hareket ederler. Bu hastalıkta gevşemeyi sağlayan hücreler olmadığından, bağırsağın etkilenmiş kısmı kasılı kalır. Oluşan tıkanıklık dışkının aşağı hakikat geçmesini pürüzler. Bu biçimde ortaya çıkan barsak tıkanıklığı fakat cerrahi formülle, içinde hudut hücresi olmayan bağırsağın çıkarılıp yerine olağan bağırsağın getirilmesiyle tedavi edilebilir. Hastaların %70-75’inde “aganglionik segment” anüsün çabucak üzerindeki 5-15 cm’lik bağırsak kısmını içerir. Geri kalan hastalarda ise agangliyonik alan kalın bağırsağın daha üst kısımlarına dek uzanabilir. Nadir olarak tüm kalın bağırsak aganlionik olabilir. İnce ve kalın bağırsakların tümünde ganglion hücresinin olmaması ise, ömürle bağdaşmayan bir durumdur.

Tedavide ana unsur, içinde hücre bulunmayan agangliyonik kısmı devre dışı bırakıp yerine içinde hücre bulunan gangliyonik kısmı getirmektir. Bir diğer deyişle, ameliyatta agangliyonik kesim çıkarılır ve bunu yerine daha üstte bulunan gangliyonik kesim getirilip anüs ya da çabucak üzerindeki bağırsağa bağlanır (pull-through işlemi).

Cerrahi süreç; çocuğun yaşına, agangliyonik segmentin uzunluğuna ve bulgulara bağlı olmak üzere tek, iki ya da üç basamaklı olarak gerçekleştirilir. Günümüzde değişen teknolojik imkanlar ve ağır bakım şartları ile bu ameliyatlar çoklukla tek ya da iki evreli olarak gerçekleştirilmektedir. Hirschsprung hastalığındaki tedavi seçenekleri:

Üç evreli usul:Birinci tanımlanan ve günümüzde de kullanılan bir formüldür. Buna nazaran, birinci evrede kalın bağırsağın içinde ganglion hücresi olan kısmı süreksiz olarak karın duvarına ağızlaştırılır. Kolostomi olarak isimlendirilen bu yol ile genişlemiş olan bağırsak segmentinin dinlendirilmesi ve çocuğun dışkısını rahatça çıkarması amaçlanır. İkinci evrede ise; değişik sistemler uygulanarak içinde hücre olmayan aganglionik bağırsak çıkarılır ya da devre dışı bırakılır ve yerine içinde hücre bulunan ganglionik bağırsak çekilir. Üçüncü evrede kolostomi kapatılarak tedavi tamamlanmış olur.

İki evreli ameliyatlar: Birinci evrede kalın bağırsağın içinde ganglion hücresi olan kısmı süreksiz olarak karın duvarına ağızlaştırılır. İkinci evrede ise; değişik sistemler uygulanarak içinde hücre olmayan aganglionik bağırsak çıkarılır ya da devre dışı bırakılır ve yerine içinde hücre bulunan daha evvel dışarı ağızlaştırılmış olan kolostomi ucu aşağı çekilir.

Tek evreli ameliyatlar: Açık cerrahi metot ya da kapalı (laparoskopik) olarak yapılabilir. Her iki sistemde de ameliyat sırasında ganglion hücrelerinin olduğu bağırsak dokusu süratli olarak yapılan patolojik inceleme (frozen) ile tanımlanır ve bu bölge aşağıya anüse kadar çekilerek ameliyat tamamlanmış olur.

Primer Transanal Pull_Through (Primer TEP):Son yıllarda yaygın olarak kullanılmaya başlanan yeni bir sistemdir. Hastanın karnı hiç açılmadan direkt anüsten girilerek, agangliyonik bağırsağı buradan dışarıya çekmek ve gangliyonik bağırsağın anüse bağlanması formundadır. Başka metotlar ile kıyaslandığında karın içine girilmemiş ve karın duvarında iz kalmamış olması bir üstünlük olarak kabul edilse de, bu prosedürün uzun periyoda ait sonuçları şimdi bilinmemektedir.

Bu hastalarda sonucun başarısı hastanın anatomik yapısına, varsa eşlik eden başka hastalıklarına ve aile-hasta ahengine (kolostominin yıkanması, genişletme programına uyum) bağlıdır.

Ameliyatın müddeti olağan koşullar altında 2-5 saat ortasında olup muvaffakiyet bahtı ise hastadan hastaya, aganliyonik olan barsağın uzunluğuna ve hastada görülen ek anomalilerin varlığı ve şiddetine nazaran değişmekle birlikte yaklaşık %90’dır. Ameliyatta sonra hasta klinikte yaklaşık 2-7 gün ortasında izlenir. Bu mühlet içerisinde hasta ağızdan beslenemeyebilir ve total parenteral beslenme (TPN) uygulanabilir.

Düzgünleşme müddetinde ve uzun periyotta Hirschsprung Hastalığı olan Çocuklarda karşılaşılabilecek sıkıntılar:

Kronik kabızlık:

Opere edilen hastaların yaklaşık %6-10’unda kronik kabızlık başa bela bir sorun olarak devam edebilir. Ayrıyeten bu çocuklar dışkılama sırasında kullanılan kasları nasıl yönetim edeceklerini bilemediklerinden tuvalet eğitimi daha uzun sürebilir. Yıllar geçtikçe bu meseleler daha da azalır. Bu hastalarda uzun yıllar hem ağızdan dışkı yumuşatıcılar hem de rektal lavmanlar kullanılabilir.

Bu hastalarda kabızlığın en sık sebebi anal sfinkter akalazyasıdır ki (dışkılamayı sağlayan kasın kasılı kalması) bu durum dilatasyon ve sfinkterotimiden yarar görür. Buna karşın devam ediyorsa ikinci bir ameliyat gerekebilir.

Enterokolit:

Hastaların yaklaşık %12-58’inde görülür.

Çocuklar bilhassa ameliyattan sonraki bir yıl içinde bağırsak enfeksiyonu (enterokolit) geçirme riski altındadır.

Tedavisinde damardan sıvı ve antibiyotik tedavisi ile rektal lavmanlar uygulanır.

Enterokolit semptom ve belirtilerinden haberdar olun ve aşağıda belirtilenlerden biri gözlendiğinde kesinlikle hekiminize başvurun:

İshal

Kanlı dışkılama

Ateş

Karın şişliği

Safralı yahut safrasız kusma

Enkopresis (Kilota dışkı kaçırma, kilot kirletme):

Hastaların yaklaşık %12’sinde görülür. Kronik kabızlığa ve dışkının barsaklarda birikmesine bağlıdır. Bilhassa Duhamel ameliyatına mahsus olarak rektumda fekalom denilen taşlaşmış gaita kesimleri bulunabilir.

Tedavisi kronik kabızlıkta olduğu üzeredir.

Başka uzun devir meseleleri:

Hirschsprung hastalığı nedeniyle opere olan erkek hastaların yaklaşık %10’unda primer infertilite (kısırlık), ereksiyon bozuklukları, azoospermi ve psikoseksüel meseleler görülebilmektedir.

Yorum bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir